Blefarofimosis

La blepharofimosis, en sí misma, es una malformación debida a una considerable reducción en las medidas verticales y horizontales de la hendidura palpebral (la zona del ojo que queda expuesta cuando los párpados están abiertos).

La blefarofimosis puede estar presente de manera aislada, o bien ser parte de diversos sindromes, y no debe ser confundida con la ptosis palpebral en que la distancia horizontal de la hendidura palpebral es normal.

Sindromes de Blefarofimosis

El sindrome de blefarofimosis -ptosis- epicanto inverso (BPES) está definido por la presencia de Blefarofimosis, ptosis palpebral asociada a hipoplasia tarsal y a presencia de epicanto inverso, que es un pliegue de piel que se extiende del párpado inferior al párpado superior, a nivel de la unión entre el párpado y la nariz.

Blefarofimosis 1Adicionalmente, el paciente puede presentar ectropion, un puente nasal poco desarrolllado, y afectación en la forma del margen orbitario y las orejas. Se transmite por herencia autosómica dominante.

Clínicamente, se han definido dos tipos de éste sindrome; BPES tipo l, que se caracteriza por infertilidad debida a fallo ovárico en las mujeres afectadas, lo que no es el caso en el BEPS tipo II.

El Síndrome alcohólico fetal (debido al consumo de alcohol durante el embarazo) asocia retraso mental, microcefália y defectos cognitivos. Es una de las causas más comunes de blefarofimosis.

El Síndrome de Ohdo es, habitualmente, esporádico y está definido por la presencia de blefarofimosis, ptosis, hipoplasia dental (retraso en el desarrollo de los dientes), sordera parcial, y retraso mental.

Tratamiento quirúrgico del Blefaromisosis

Blefarofimosis 2La modificación quirúrgica de los párpados puede requerir diferentes pasos. El momento en que se deben de corregir los diferentes cambios estará marcado en primer lugar por la función de los párpados y después por la apariencia de los párpados.

Los actos quirúrgicos estarán pues dirigidos principalmente a dos niveles:

  1. Corregir la altura de los párpados o ptosis, y a la
  2. Corrección del resto de malposisciones o anomalías palpebrales.

La ptosis que está afectando el campo visual debe de ser corregida tempranamente para evitar afectación en el desarrollo visual del niño. La corrección de ptosis en éstos casos está basada habitualmente en técnicas de suspensión frontal para conseguir una apertura palpebral adecuada.

Hay diferentes técnicas que permiten la corrección del epicanto, como son las Z-plastias o las Y-V plastias y que con ellas se corrige el pliegue de la piel consiguiendo un resultado estético más que aceptable.